1、血友病治療
1、補充凝血因子對血友病的出血原則是補充所缺乏的凝血因子,使其血漿因子濃度提高到止血水平。一般可用新鮮血漿,嚴重出血必須外科手術,或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白濃縮劑、冷沉澱物或凝血酶原復合物濃縮劑(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。
2、DDAVP是一種人工合成的抗利尿激素的同類物質,有抗利尿及動員體內貯存因子Ⅷ的作用,主要用於輕症血友病甲患者,臨床常用0.3~0.5μg/kg加入生理鹽水20~30mL內靜脈注射,也可用高濃度1μg/kg作滴鼻用,每12小時一次即可。
3、抗纖溶劑能保護已形成的血凝塊不溶解,可用於口腔傷口及拔牙時止血,抗纖溶劑往往與補充療法並用,常用6—氨基己酸4~6g每日4次,日總量20~25g,至拔牙術後72~96小時。也可用對氨甲苯酸(PAMBA)每次100~200mg加入葡萄糖液內靜脈推注或滴注。止血環酸。應注意引起血尿,在尿道內形成小血凝塊可致尿路阻塞的危險。
4、局部止血深部組織血腫和關節出血應避免活動,臥床休息,將患肢置舒服位置。反復出血者應注意置肢體於功能位置,局部用冰袋或繃帶壓迫、固定。出血停止局部血腫消失後可適當活動。
2、血管性血友病治療
治療輕症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治療,該藥可促使因子Ⅶ釋放入血循環,提高正常人或輕型病人血漿因子Ⅷ濃度。出血嚴重者應補充因子Ⅷ、新鮮血漿或全血;有條件可用冷沉澱物和新型vWF制劑,後者富含vWF,可用於所有遺傳性vWD患者。反復月經過多者也可口服避孕藥,抑制月經。因子Ⅶ濃縮制劑中缺少vWF多聚體,難能糾正本病的出血,故不作首選。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影響血小板功能的藥物。
3、維生素K缺乏症治療
治療首先應解除引起維生素K缺乏的各種原因或治療原發疾病,積極補充維生素K。但口服維生素K25~100mg吸收不佳。肌注可使嚴重維生素K缺乏者,產生血腫,故對有出血傾向者可緩慢靜注維生素K10~15mg,如病因不能除去,可能需每月注射一次。
4、嚴重肝病所致的凝血異常治療
治療時應以治療肝病為基礎。出血明顯,PT延長時可輸新鮮血漿、全血或新鮮冷凍血漿及凝血酶原復合物制劑,以補充凝血因子。類肝素物質增多時可用魚精蛋白硫酸鹽中和治療,當肝病合並DIC時,需按DIC處理,但肝素的應用需慎重。
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