唇腭裂畸形是颌面部最常見的先天性畸形,占據所有面部畸形的三分之二,我國唇腭裂畸形的發病率在1.64/1000。
一、唇腭裂的發病特征
(一)在唇腭裂中,男性患者多於女性。中國出生缺陷監測中心統計表明男性發生率為1.49‰,女性為1.17‰,性別之比為1.3:1,而單純雙側性唇裂則是女性多於男性,但女性畸形程度較男性輕,女性多於男。
(二)有報道顯示在夏天出生的兒童唇腭裂發生率較冬天出生者高。在8月~12月期間出生者唇腭裂的發生率較少。
(三)一般認為農村唇腭裂的發生率較高,城鎮與農村的發生率之比大致為1:1.5~2,而且農村家族傾向者較多。
(四)在眾多流行病學資料中,預示唇裂伴有或不伴有腭裂的發生率與父母的生育年齡具有一定的相關性,特別是生育年齡35歲以上者,生產唇腭裂的機率要較25歲以下者高,且高齡生育婦女生產的男嬰畸形較為嚴重,多為雙側唇腭裂,隨生育次數的增加,女嬰發生唇腭裂的機率也有所增加。
(五)有報道在流產兒中唇腭裂的發生率遠遠高於正常胎兒,且其並發畸形的發病率也很高。流產的時間愈早,畸形的發生率愈高。
(六)唇裂與唇腭裂中有明顯家庭史的比率是腭裂的1.24~1.50倍,有家族史者,唇腭裂為8.64%,唇裂為7.93%,腭裂為6.48%。
(七)有學者統計,生活貧困的人其後代唇腭裂的發生率較高,這可能與營養缺乏及必需微量元素缺乏有關。
(八)我院曾對住院唇腭裂患者的血型進行統計分析,有血型可查的1324例病人中A型、O型患者比例高於正常人群,B型患者比例低於正常人群。
二、與唇腭裂發生的相關因素
(一)孕婦內環境
有的學者報道女性糖尿病患者生產先天性畸形兒的機率是正常人群的3倍以上;甲狀腺缺乏的母體也易誘發產生唇腭裂,母體內產生的對胚胎組織的抗體也可影響胎兒的正常發育。
(二)感染和損傷
病毒、細菌和原生動物均可感染母體經胎盤影響胚胎。風疹病毒和巨細胞病毒是目前已得到證實的在人類先天性畸形中起重要作用的病毒。此外,流感病毒A2和病毒H1與含唇腭裂的先天性面部畸形的發生也有一定的關系。弓形蟲的感染偶爾也可導致先天性畸形,妊娠初期母體如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及鄰近部位的損傷,如不正當的人工流產或不科學的藥物墜胎等,均可能影響胎兒的發育而產生畸形。
(三)藥物因素
孕婦在妊娠期間,因傷風感冒而服用四環素、水楊酸類的解熱鎮痛藥者,發生唇腭裂的幾率高於未服用上述藥物的孕婦。抗驚厥藥物(如苯妥英納)使人類致畸而發生唇腭裂。服用抗細胞有絲分裂的藥物,如長春新鹼,抗麻風類藥、安眠藥以及服用反應停等的孕婦,其子女也易發生唇腭裂。此外,長期接觸農藥或生活在農藥環境中的婦女,其子女也易發生唇腭裂。
(四)吸煙與飲酒
研究證實吸煙婦女生產唇裂和唇腭裂的機率是正常發生率的2倍。在實驗中發現對發生唇腭裂敏感的小鼠和非敏感小鼠注射酒精後,胚突的形態有所不同。
三、產前檢查
在妊娠13-14周,經腹超聲可以發現胎兒面部軟組織變得清晰,而經陰道超聲發現面部軟組織結構情況會比經腹超聲還稍早一些。在妊娠14周早期,可以觀察到牙槽嵴;在妊娠15周,可以觀察到硬腭。
四、預防措施
有學者分別用維生素B6和葉酸預防孕婦發生先天性唇腭裂的研究證實可較對照組降低。目前較為肯定的認識是可以用葉酸等維生素預防減少約20%的唇腭裂的發生。我國已將孕婦口服葉酸片納入我國新醫改的重要內容。
石冰,教授,博士研究生導師。現任四川大學華西口腔醫院副院長,兼任中華口腔醫學會口腔颌面外科專業委員會副主任委員,衛生計生委研究生規化教材《唇腭裂與面裂畸形》主編,《國際口腔醫學雜志》主編,八次獲國家自然基金資助項目(重點項目1次),主編和主譯出版了《唇腭裂修復外科學》,《唇腭裂手術圖譜》,《唇腭裂綜合治療學》,《PrimaryCleftLipandPalateRepair》等。創建的單側唇裂梯式旋轉下降法,唇弓重建雙側唇裂整復術等系列具有中國特色的新理論和技術已廣泛應用於臨床。